Непростая одышка или фиброз легких

Профилактика фиброза легких

Использование средств индивидуальной защиты при работе с профессиональными вредностями, соблюдение правил техники безопасности.
Своевременное лечение воспалительных заболеваний легких ( ; туберкулеза — инфекционного заболевания, вызываемого микобактерией туберкулеза).
Отказ от курения.
При приеме препаратов, способных привести к развитию фиброза легких (некоторые антиаритмические препараты), – периодический профилактический контроль за состоянием легких.

Как лечить фиброз легких и что это такое? Это заболевание, характеризующееся замещением здоровых легочных тканей рубцовыми. Развитие патологического процесса сопровождается появлением признаков дыхательной недостаточности. Фиброзные изменения в легких способствуют снижению эластичности тканей, что делает поступление воздуха в альвеолы невозможным. Процесс превращения соединительной ткани в легочную невозможен, поэтому случаев полного выздоровления выявлено не было. Лечение позволяет повысить качество жизни и увеличить ее продолжительность.

Причины легочного фиброза можно разделить на несколько категорий. Инфекции, связанные с окружающей средой, идиопатическая генетика.
. Аутоиммунные заболевания заставляют иммунную систему вашего организма нападать на себя. Аутоиммунные состояния, которые могут привести к легочному фиброзу, включают.

Красная волчанка, которая широко известна как полимиозит васкулит.
. Воздействие на окружающую среду или на рабочем месте может также способствовать легочному фиброзу. Например, сигаретный дым содержит много химических веществ, которые могут повредить ваши легкие и привести к этому состоянию. Другие вещи, которые могут повредить ваши легкие, включают.

Легочный фиброз развивается под воздействием следующих факторов: наличие хронических инфекционных заболеваний и аллергических реакций; радиационное облучение внутренних органов; гранулематозные болезни; длительное вдыхание пыли. Другими причинами перерождения легочной ткани в соединительную считают: васкулит (воспалительный процесс, затрагивающий кровеносные сосуды); работа в загрязненных мукой, стружкой или цементной пылью помещениях; перенесенный ранее туберкулез. На фоне данных процессов может возникать фиброзно-кавернозный туберкулез. Это опасное заболевание, поражающая большие объемы тканей. При отсутствии лечения развиваются тяжелые осложнения

Именно поэтому важно вовремя диагностировать и устранить это заболевание

Асбестовые волокна зернистая пыль кремнеземная пыль радиация некоторых газов.
. Некоторые лекарства могут также повысить риск развития легочного фиброза. Если вы принимаете одно из этих лекарств на регулярной основе, вам может потребоваться тщательный мониторинг вашим доктором.

Химиотерапевтические препараты, такие как антибиотики, такие как кардиологические препараты сульфасалазина, такие как биологические препараты, такие как или. Во многих случаях точная причина легочного фиброза неизвестна. Когда это так, это состояние называется идиопатическим легочным фиброзом.

Диагностика и профилактика заболевания

Меры для снижения риска инфицирования больных муковисцидозом

Большинство больных подвержено возникновению тяжелых легочных инфекций, поэтому рекомендуется избегать контактов с их возбудителями. Чаще всего пациенты с муковисцидозом инфицируются в медицинских учреждениях, торговых центрах, общественном транспорте и других местах скопления людей.

Дыхательные пути больных поражаются грамположительными и грамотрицательными бактериями, что значительно ухудшает течение заболевания и прогноз. Наиболее частыми возбудителями инфекций при муковисцидозе становятся:

Staphylococcus aureus.
Haemophilus influenza.
Pseudomonas aeruginosa.
Achromobacter xylosoxidans.
Stenotrophomonas maltophilia.
Burkholderia cepacia.

Для того чтобы минимизировать вероятность заражения, больным кистозным фиброзом нужно придерживаться определенных правил гигиены и поведения в окружающей среде.

Особенности посещения стационаров и поликлиник:

все пациенты с муковисцидозом должны размещаться в отдельных палатах одноместного типа;
при посещении врачебных кабинетов больным следует использовать маску и бахилы;
пациенты, имеющие разную бактериальную флору, должны приниматься лечащим врачом в разные дни недели;
оборудование должно тщательно обрабатываться после каждого посетителя, больного муковисцидозом;
пациенты с этим диагнозом не должны контактировать друг с другом;
больным кистозным фиброзом рекомендуется протирать руки спиртосодержащими растворами после посещения любых врачебных кабинетов.

Рекомендации при посещении общественных мест:

соблюдать дистанцию минимум 2 метра от людей, имеющих признаки инфекции;
тщательно мыть руки до и после общественного транспорта;
избегать контакта с почвой и пылью;
минимизировать попадание в легкие табачного дыма и других вредных веществ;
воздерживаться от посещения социальных мероприятий во время эпидемии;
делать профилактические прививки.

Принципы проведения домашнего лечения:

следует тщательно мыть руки перед проведением любых дыхательных процедур и перед принятием медикаментозных препаратов;
ингаляционное оборудование должно быть продезинфицировано после каждого использования;
при кашле, чихании и сморкании рекомендуется пользоваться одноразовыми салфетками;
влажные поверхности санузлов требуется чистить как минимум 3-4 раза в неделю;
рекомендуется проводить ежедневную влажную уборку в помещении;
все дыхательные тренажеры необходимо очищать согласно инструкции.

Классификация

По течению:

Прогрессирующий.
Не прогрессирующий.

По распространённости процесса:

Локальный.
Диффузный.

В зависимости от поражения отдельных структур легких (это устанавливается при компьютерной томографии) выделяют следующие разновидности пневмофиброза:

Интерстициальный.
Периваскулярный (распространение соединительной ткани вокруг сосудов).
Альвеолярный (внутриальвеолярный — соединительная ткань замещает альвеолы).
Перибронхиальный (распространение соединительной ткани вокруг бронхов).
Перилобулярный (разрастание по ходу междольковых перегородок).

Локальный пневмофиброз — он же ограниченный. При локальном варианте патологический процесс фиброобразования охватывает один участок (локус) легочной ткани. Эта часть легкого уплотняется, что очень хорошо видно на рентгеновских снимках — патологический процесс имеет четкие границы.

Локальный фиброз — исход крупноочаговой пневмонии, но может обнаруживаться и при хроническом бронхиолите. Чаще всего локальный пневмофиброз не влияет на функции дыхания и протекает бессимптомно.

Диффузный пневмофиброз легких характеризуется появлением обширных площадей замещения соединительной тканью, которая диффузно охватывает почти всю легочную ткань. В легких могут образовываться также участки эмфиземы. Поскольку распространение процесса происходит быстрее, нежели при локальном варианте, структура легких значительно деформируется и уменьшается объем легких, то отмечаются выраженные нарушения функции дыхания.

Полноценная вентиляция легких существенно снижается и диффузный пневмофиброз относительно быстро приводит к развитию дыхательной недостаточности. Положение утяжеляется в случае, если поражаются оба легких и вовлекается в патологический процесс плевра (плевропневмофиброз). Данная форма фиброза легких встречается при профессиональных заболеваниях, связанных с вдыханием пыли двуокиси кремния и металлов (в частности, бериллия).

Отмечаются случаи развития диффузного пневмофиброза у детей с бронхолегочной дисплазией, развивающейся у новорожденных при лечении респираторных расстройств искусственной вентиляцией легких с применением высоких концентраций кислорода. Диффузный пневмофиброз является исходом экзогенного аллергического альвеолита, возникающего при вдыхании аллергенов. Это может быть материал, содержащий грибы, (актиномицеты, пенициллы, аспергиллы), птичий белок попугаев и голубей, антигены насекомых и рыб (у работающих с рыбной мукой).

Прикорневой пневмофиброз легких — это поражение легких в зоне, где анатомически располагается соединение легкого с органами средостения. Прикорневой фиброз является следствием перенесенных пневмоний и бронхитов. Он может формироваться длительное время после перенесенных заболеваний. При саркоидозе в большинстве случаев формируется фиброз в верхних долях, а также прикорневой фиброз.

Отдельно выделяется идиопатический фиброзирующий альвеолит (ИФА) или болезнь Хаммена-Рича. Это быстро прогрессирующая форма диффузного пневмофиброза, причина которого неизвестна. Заболевание протекает тяжело с постоянно нарастающей дыхательной недостаточностью. Идиопатический фиброзирующий альвеолит — это самое прогностически неблагоприятное заболеваний легких, проявляющееся в различном возрасте, причем мужчины заболевают чаще. Развивается воспалительное поражение ткани легких и альвеол, которое приводит к дезорганизации паренхимы легких, интерстициальному фиброзу и кистозным образованиям в легких. ИФА может возникнуть в здоровой легочной ткани, и на фоне бронхообструктивной патологии хронического течения.

Заручитесь поддержкой

Идиопатический легочный фиброз — это эмоционально тяжелое заболевание, которое способствует некоторой изоляции от общества

Однако крайне важно помнить, что вы не одиноки. Возможно, будет полезно связаться с другими людьми, страдающими той же проблемой

Для получения соответствующих контактных данных, а также рекомендаций по максимальному снижению дискомфорта в повседневной жизни обратитесь к врачу.

Диагностика

Диагностика идиопатического легочного фиброза зачастую становится длительным и сложным процессом. Происходит это из-за того, что это заболевание является редким, и многие врачи попросту с ним не знакомы. Его симптомы, включая постоянный кашель, одышку и утомляемость, сопровождают массу других респираторных (и не только) болезней, поэтому идиопатический легочный фиброз очень легко спутать с другим состоянием. Во многих случаях с момента возникновения симптомов и до получения правильного диагноза уходит от 1 до 2 лет.

В то же время, ранняя диагностика заболевания крайне важна, поскольку идиопатический легочный фиброз является непрерывно прогрессирующим заболеванием. При ранней же диагностике лечение, направленное на замедление этого прогрессирования, можно начать на раннем этапе. В целом чем раньше выявляется болезнь, тем быстрее вы вместе с врачом сможете изучить доступные варианты лечения и выбрать оптимальный. Существуют определенные шаги, позволяющие ускорить процесс диагностики.

Подготовка к диагностике

Изучение симптомов и факторов риска

Первым шагом диагностического процесса является четкое определение симптомов. Как только вы это сделаете, вы сможете гораздо лучше объяснить врачу собственное самочувствие. Чем больше информации он получит о симптомах и перенесенных ранее заболеваниях, тем лучше.

Иногда на приеме сложно вспомнить все симптомы, поэтому целесообразно будет заблаговременно выписать их на бумагу. Таим образом вы отправитесь на прием подготовленным, а врач получит максимально полную и четкую картину симптомов.

Если вы подозреваете у себя идиопатический легочный фиброз, постарайтесь обосновать это подозрение врачу.

Поиск пульмонолога

Пульмонолог — это врач, специализирующийся на легочных заболеваниях. Если вы считаете, что причиной ваших симптомов может быть идиопатический легочный фиброз, настойчиво попросите терапевта направить вас на прием к пульмонологу. Скорее всего, профильный специалист будет знаком с этим заболеванием и сможет быстрее поставить правильный диагноз.

Кроме того, существуют медицинские центры, специализирующиеся на легочных заболеваниях. У работающих там специалистов наверняка есть опыт лечения даже редких болезней, в том числе идиопатического легочного фиброза.

Как будет проходить прием?

Диагностические процедуры и инструменты

Теперь, когда вы уже знаете, как готовиться к приему у врача, поговорим о том, как он будет проходить. Наряду с изучением симптомов и перенесенных ранее заболеваний, а также проведением осмотра, врач назначит несколько диагностических процедур. К наиболее распространенным из них относятся:

Компьютерная томография легких высокого разрешения	Обеспечивает подробное изображение легких, помогая врачу распознать рубцовую ткань и диагностировать или исключить идиопатический легочный фиброз на ранней стадии.
Хирургическая биопсия легких	При необходимости в рамках биопсии врач возьмет образец легочной ткани для последующего изучения под микроскопом и исключения других возможных причин проявившихся симптомов.
Газовый анализ артериальной крови	При необходимости врач назначит анализ крови, позволяющий измерить содержание кислорода и других газов в крови.
Бронхоскопия и бронхоальвеолярный лаваж	При необходимости врач посредством тонкой гибкой трубки с камерой на конце исследует дыхательные пути в легких. Эту процедуру называют бронхоскопией. Бронхоальвеолярный лаваж во время бронхоскопии позволяет врачу собрать клетки вокруг альвеолярных мешочков для последующего изучения.
Рентген грудной клетки	Обеспечивает структурное изображение органов грудной клетки, включая легкие. Может применяться для выявления рубцовой ткани.
Тест под нагрузкой	Одной из разновидностей является 6-минутная ходьба. В рамках этого теста врач попросит вас ходить, а сам в это время будет изучать работу легких и сердца при физической нагрузке.
Пульсовая оксиметрия	Процедура предполагает размещение на пальце или мочке уха небольшого датчика, измеряющего при помощи света количество кислорода в крови.
Тесты функции легких	При помощи специальной трубки измеряют характеристики на вдохе и выдохе.

При появлении симптомов или подозрений на идиопатический легочный фиброз незамедлительно обратитесь к врачу. На приеме обязательно обсудите с врачом симптомы и возможные диагностические процедуры. Таким образом вы поможете ему понять ваше самочувствие и приблизите момент правильной постановки диагноза.

Аналоги по составу

Лечение

Фото: assets.copdnewstoday.com

Очаговый фиброз легких, который никак себя клинически не проявляет и не приносит дискомфорт пациенту, не нуждается в лечении. Зачастую очаг фиброза выявляется случайно при профилактическом рентгенологическом исследовании легких. При его обнаружении рекомендуется следить за динамикой процесса и не затягивать с обращением к специалисту в случае появления симптомов со стороны дыхательной системы.

Тотальный фиброз нуждается в назначении лекарственных средств, обладающих антифиброзной активностью. Использование данных препаратов позволяет уменьшить разрастание фиброзной ткани, что благоприятно влияет на течение заболевания.

Помимо этого, не стоит забывать о важности специально разработанных физических тренировок, которые позволяют улучшить, на сколько это возможно, работу легких, в результате чего увеличивается насыщение крови кислородом. Для устранения кислородной недостаточности используется оксигенотерапия (кислородотерапия)

Кислород незаменим в процессе клеточного дыхания, необходимого для жизнедеятельности человека. При фиброзе легких насыщение крови кислородом значительно уменьшается. Для компенсирования данного состояния назначаются курсы оксигенотерапии. Однако также важно знать, что при частом использовании чистого кислорода или ингаляционных смесей с высокой концентрацией кислорода может развиться кислородная интоксикация. Данное состояние проявляется сухостью во рту, сухим кашлем, болями в грудной клетке, в некоторых случаях наблюдается судорожный синдром, что свидетельствует о гипертоксическом поражении головного мозга. Чтобы не допустить кислородную интоксикацию, важно строго следовать принятым нормам и тщательно следить за изменением состояния пациента во время сеанса оксигенотерапии

Для устранения кислородной недостаточности используется оксигенотерапия (кислородотерапия). Кислород незаменим в процессе клеточного дыхания, необходимого для жизнедеятельности человека. При фиброзе легких насыщение крови кислородом значительно уменьшается. Для компенсирования данного состояния назначаются курсы оксигенотерапии

Однако также важно знать, что при частом использовании чистого кислорода или ингаляционных смесей с высокой концентрацией кислорода может развиться кислородная интоксикация. Данное состояние проявляется сухостью во рту, сухим кашлем, болями в грудной клетке, в некоторых случаях наблюдается судорожный синдром, что свидетельствует о гипертоксическом поражении головного мозга

Чтобы не допустить кислородную интоксикацию, важно строго следовать принятым нормам и тщательно следить за изменением состояния пациента во время сеанса оксигенотерапии.

Если вышеперечисленные методы лечения не дают должной эффективности, встает вопрос о трансплантации легких. Для такой сложнейшей операции существуют определенные показания:

существенное уменьшение жизненной емкости легких;
уменьшение диффузной способности легких более, чем в 2 раза;
дыхательная недостаточность в стадии декомпенсации.

Такое решение проблемы в некоторых ситуациях является единственным способом продлить жизнь человеку. Согласно статистике, большая часть пациентов, перенесшие трансплантацию легких, продлили свою жизнь на 5 и более лет. После такой сложнейшей операции пациентам следует периодически консультироваться у терапевта и пульмонолога. Это необходимо для оценки общего состояния организма и функционирования трансплантированных легких.

Методы диагностики

Рентген грудной клетки

При появлении одного или нескольких симптомов следует обязательно обратиться за консультацией к терапевту или пульмонологу. Врач назначит ряд необходимых обследований с целью определения формы заболевания.

К диагностическим методам, помогающим определить пневмофиброз. Относятся:

рентген грудной клетки;
оценка функциональной и жизненной емкости легких и внешнего дыхания;
бронхоскопия;
МРТ;
КТ.

Рентгенография является одним из главных методов, помогающим определить наличие различных заболеваний легких. При пневмофиброзе органы дыхания сильно видоизменяются – усиливается и деформируется легочный рисунок, увеличиваются сосудистые тени. Легочные тени со рваными краями, расположенные хаотично, говорят о последних стадиях патологии.

При оценке уровня насыщения крови кислородом используются 2 способа – физическая нагрузка и состояние покоя. При этом выясняется, нет ли у пациента склонности к гипоксии.

При выявлении тяжелых форм заболевания схему терапии будет определять узкий специалист – врач пульмонолог.

Прогноз

Прогноз и продолжительность жизни при фиброзе легких зависит от заболевания, на фоне которого он развился, степени прогрессирования самого фиброза, его протяженности и степени вовлечения бронхиального дерева (имеется в виду формирование бронхоэктазов, которые утяжеляют течение заболевания). Среди прогностических критериев главным является тип формирования пневмофиброза.

К благоприятным типам относятся фиброзные изменения в виде тяжей в центральном и периферическом интерстиции легких, а также ателектатический тип фиброза. Последний формируется в местах организовавшейся пневмонии или на месте длительно существовавшего спадения легочной ткани в результате закрытия бронхов. Возникновение этих типов пневмофиброза не влияет на перфузию и диффузию в легких и не приводит к развитию дыхательной недостаточности. К неблагоприятным типам относятся изменения в виде ацинарного фиброза и «сотового легкого», которые всегда приводят к нарушению перфузии и выраженной дыхательной недостаточности. Именно она является фактором, который уменьшает продолжительность жизни больного.

«Сотовое легкое» и значительная его распространенность считаются самым неблагоприятным прогностическим признаком. При этом придается значение и размеру «сот» — более неблагоприятными считаются «соты» большого размера или смешанный тип строения с чередованием мелких и крупных кист. Что касается их локализации, то неблагоприятным считается нижнезональное расположение.

Естественное течение идиопатического фиброза связано с постепенным изменением легочной ткани и прогрессирующим фибротическим повреждением, которое на конечной стадии приобретает вид «сотового легкого». Нарастающий фиброз прогрессивно ухудшает состояние больного и влияет на продолжительность жизни.

Трудно ответить на вопрос, сколько живут при этом заболевании, поскольку это зависит от состояния легочной функции. Сроки могут колебаться от 2 до 6 лет. Так, при остром течении больные живут не более 2 лет, при подостром – от 2 до 4 лет, а при хроническом – от 4 до 6 лет. Усугубляет положение сопутствующие заболевания, возникающие с возрастом. Летальный исход вызывает не только развитие острой дыхательной недостаточности, но и ИБС, тромбоэмболия легочной артерии или рак легкого.

При медленно прогрессирующем силикозе прогноз для жизни положительный, поскольку процесс перехода одной стадии в другую может длиться десятки лет. Бывают случаи, когда прогрессирование фиброза вообще не обнаруживается — в таких случаях прогноз для жизни благоприятен. Тяжелое осложнение силикоза — спонтанный пневмоторакс, но он встречается очень редко при современных формах силикоза. Если на фоне силикотического фиброза развивается туберкулез, то течение болезни неблагоприятное и в целом прогноз зависит от выраженности туберкулеза и силикоза, и формы туберкулеза.

Причины пневмофиброза

Пневмофиброз развивается по разным причинам. Как уже было сказано, данная патология не развивается как самостоятельное заболевание, а является следствием первичного очага воспаления. Самыми распространенными причинами являются инфекции, пневмония, действие отравляющих веществ и других загрязнителей, повреждения грудной клетки (особенно если задето легкое), следствие развития туберкулеза, грибковые и паразитарные заболевания, застойные процессы в легких.

Часто пневмофиброз возникает в результате гипоксии легочной ткани, которая приводит к активации фибропласты, вырабатывающие коллаген, что становится начальной стадией развития соединительной ткани.

Также можно выделить главные причины, провоцирующие патологические процессы в легких: нарушение процесса вентиляции легких, оттока секрета из бронхов и крово- и лимфооттока.

В норме ткань легких эластичная, что обеспечивает нормальную работу системы дыхания организма. Чем больше эластичность, тем больше организм прилагает усилий для растяжения ткани, что приводит к высокому внутрилегочному давлению. Давление внутри легких действует на внутреннюю стенку альвеолы и раскрывает её при вдыхании воздуха. При начавшемся пневмофиброзе, большая часть альвеол поражается, в результате эластичность в легких уменьшается, а организму требуется меньше силы для растяжения. В этом случае низкое внутрилегочное давление не раскрывает все альвеолы и часть из них выпадает из общей системы дыхания, из-за чего организм получает меньше кислорода, а процесс вентиляции легких нарушается.

Воспалительные процессы в бронхах нарушают отток секрета, который в них накапливается, что становится благоприятной средой для размножения патогенной микрофлоры.

Нарушение крово- и лимфооттока происходит из-за передавливания сосудов в легких, застойных процессов в прилегающих к легкому сосудах. Застой крови обычно происходит из-за воспалительных процессов, спазмов. В месте застоя начинает образовываться соединительная ткань, которая со временем замещает рядом расположенные альвеолы.

Другими словами, на развитие пневмофиброза влияет в первую очередь первичное заболевание в легких (очаг воспаления), которое и провоцирует замену легочной ткани на соединительную.

В каждом случае, в зависимости от фактора, спровоцировавшего патологический процесс, соединительная ткань развивается по-разному: при нарушении вентиляции легких появление соединительной ткани в легких становится первопричиной пневмофиброза, при застойных процессах – являются следствием.

При прогрессировании заболевания легочная ткань выпадает их системы дыхания, что приводит к развитию дыхательной недостаточности и нарушению газообменных процессов между сосудами, тканями, альвеолами.

Что такое фиброз лёгких?

Фиброз лёгких — это хроническое заболевание легких, характеризующимся прогрессирующим рубцеванием ткани, которая покрывает орган: паренхиму легкого.

Когда стенка легочных альвеол (мешкообразные структуры, в которых заканчиваются бронхиальные ветви меньшего калибра) утолщается и усиливается этим прогрессирующим рубцеванием, их способность обмениваться газами уменьшается (то есть способность переносить, вдыхаемый кислород легкими в кровь, и выдыхать в воздух большую часть углекислого газа, который выделяется кровью). В результате организм больше не получает достаточно оксигенированной крови (т.е. очищенной от углекислого газа и насыщенной кислородом).

Со временем рубцовая ткань закрывает капилляры легочных альвеол, что еще больше ухудшает газообмен и вызывает последствия для кровообращения и сердца (вызывая заболевание известное как хроническое легочное сердце).

Фиброз лёгких относится к подгруппе так называемых интерстициальных заболеваний легких, в том числе около 200 болезней, характеризующихся воспалением и рубцеванием (фиброзом) легких.

Некоторые интерстициальные патологии легких развиваются в контексте аутоиммунных заболеваний (например, склеродермия, красная волчанка, ревматоидный артрит, полимиозит, дерматомиозит), другие вследствие воздействия на окружающую среду органической или неорганической пыли (например, кремнезема, асбеста, тяжелых металлов, промышленных газов и паров, бактерий, пыли животного происхождения), а некоторые являются следствием токсичности лекарств (амиодарон, химиотерапевтические препараты, радиотерапия) или связаны с инфекциями (бактериальные, вирусные, туберкулезные).

Обычно, признаки фиброза лёгких проявляются во взрослой жизни (40-80 лет), с одышкой (затрудненным дыханием), которая имеет тенденцию ухудшаться со временем, вплоть до полной легочной недостаточности, даже в состоянии покоя. Болезнь больше затрагивает мужчин, чем женщин.

По последним данным, каждый год в Европе диагностируется 30-35 000 новых случаев фиброза лёгких, в то время как в США заболевание поражает около 200 тысяч человек.

Лечение фиброза лёгких

Не существует специальных методов лечения этого заболевания, которое обычно имеет прогрессирующее течение. Некоторые экспериментальные методы лечения фиброза лёгких в настоящее время изучаются в рамках некоторых экспериментальных клинических исследований.

У более молодых пациентов наиболее эффективным терапевтическим вариантом является пересадка легких.

Однако существует ряд методов терапии, направленных на замедление прогрессирования заболевания и улучшение качества жизни пациента (кислородная терапия, прием кортизона и иммунодепрессантов, программы легочной реабилитации):

Кортизон: противовоспалительный препарат, которые подавляет реакцию иммунной системы. При длительном применении кортизон также может вызвать сильные побочные эффекты (данный препарат подвергает больного риску инфекций, может вызывать метастероидный диабет, увеличение веса, остеопороз, язвенную болезнь, психические изменения);
Циклофосфамид, Азатиоприн: это препараты подавляют реакцию иммунной системы;
N-ацетилцистеин: это муколитическое, отхаркивающее, и антиоксидантное средство, который также помогает больным пациентам с лёгочным фиброзом;
Кислородная терапия: служит для восполнения недостатка кислорода, вызванного снижением функции легких. Требование устанавливаются на основе анализа газов крови и оксиметрии. Его можно вводить только ночью, во время физической активности или в течение всего 24-часового периода;
Программы респираторной реабилитации: его задача научить пациента лучше дышать и переносить стресс;
Трансплантация лёгких: это окончательная терапия фиброза лёгких. Она предназначается в отдельных случаях, для пациентов без других сопутствующих заболеваний. Трансплантация лёгких очень сложная процедура, проводится только в узкоспециализированных центрах.

Все пациенты с фиброзом лёгких должны сочетать терапию со здоровым образом жизни, которая включает:

регулярные физические нагрузки (возможно, в рамках программы респираторной реабилитации), без страха одышки. Чем больше вы ведете сидячий образ жизни, тем хуже становится состояние ваших мышц; физическая активность, с другой стороны, позволяет лучше противостоять стрессу и улучшает качество жизни и настроение;
здоровое питание, основанное на рационе, обогащенном фруктами, овощами и цельными зернами, с содержанием постного мяса, птицы, рыбы, молока и молочных продуктов с низким содержанием жиров. Вместо этого следует ограничить потребление соли, сахара, животных жиров и сладостей. Те, кто страдает от дыхательной недостаточности, должны избегать обильного приёма пищи и делить приём на меньшие порции;
необходимо бросить курить и избегать воздействия пассивного курения;
высыпаться и освоить техники релаксации;
необходимо сделать прививку от пневмококковой инфекции и регулярно делать её от гриппа.